Algemeen

Ziekte van Von Willebrand bij honden

Ziekte van Von Willebrand bij honden

Ziekte van Von Willebrand bij honden

De ziekte van von Willebrand (vWD) is een erfelijke bloedingsstoornis die wordt gekenmerkt door extreme variabiliteit in de hoeveelheid von Willebrand-factor (vWF) en verminderde of afwezige activiteit van factor VIII (FVIII).

vWD wordt gekenmerkt door mucocutane bloedingen en hoewel de aandoening bij sommige rassen ernstiger is dan bij andere, komen de belangrijkste bloedingsverschijnselen voor bij alle hondenrassen. In het verleden werden sommige vWD-achtige problemen beschouwd als varianten van de ziekte van von Willebrand bij mensen, maar er zijn fundamentele verschillen tussen de twee ziekten.

Getroffen honden zijn drager van de aandoening en daarom kan vWD worden uitgesloten als er een aanwijsbare oorzaak is, maar als de oorzaak onbekend is, kunnen honden een niet-gediagnosticeerde erfelijke bloedingsstoornis vertonen. De ziekte treft beide geslachten en wordt gekenmerkt door een milde neiging tot bloeden die zeer ernstig kan worden, met levensbedreigende epistaxis (bloedneus), menorragie en bloedspuwing.

De ziekte is vernoemd naar Fritz von Willebrand, een Duitse fysioloog. Er zijn verschillende soorten vWD: type I en type II. Beide typen vertonen vergelijkbare maar niet identieke klinische kenmerken, die zijn beschreven als "een milde bloedingsdiathese".

In mensen

vWD wordt gekenmerkt door een verlengde bloedingstijd, abnormale bloeding van slijmvliezen en submucosale vaten en een afname van zowel vWF- als FVIII-spiegels. Het belangrijkste klinische teken van vWD bij mensen is menorragie. Een milde variant van vWD (bekend als type III vWD) wordt gekenmerkt door een subtielere, langere bloedingstijd, verminderde niveaus van vWF en FVIII en een milde neiging tot bloeden die in de vroege kinderjaren verdwijnt.

De prevalentie van vWD in de algemene bevolking wordt geschat op 1 op 5000. Het wordt autosomaal recessief overgeërfd. Ongeveer 85% van de gevallen is van het type I vWD, met nog eens 5% en 10% van de gevallen van respectievelijk type II en type III. vWD type I presenteert zich bij de geboorte of in de vroege kinderjaren, en type II en III treden op in de late kindertijd of adolescentie. Als heterozygoot is een drager licht aangetast. Getroffen vrouwen hebben meestal een mildere vorm van de ziekte dan getroffen mannen. Type I vWD wordt gekenmerkt door een verlengde bloedingstijd die verdwijnt tijdens de eerste levensjaren, met een normaal vWF-niveau. Bij de meer ernstige vormen van vWD, type II en III, wordt de bloedingstijd verlengd en neemt het niveau van zowel vWF als FVIII af. De neiging tot bloeden kan zo uitgesproken zijn dat de patiënt vaak kleine operaties moet ondergaan, zoals het trekken van tanden, en het risico kan lopen op spontane bloedingen uit de neus, mond en andere slijmvliezen.

Referenties

Externe links

Categorie:Bloeden

Categorie:Coagulopathieën

Categorie:Hemorragische en hematologische aandoeningen van het stollingssysteem

Categorie:Hemorragische en hematologische aandoeningen van de kindertijd

Categorie:Zeldzame ziekten

Categorie:Kindergeneeskunde

Categorie:Bloed


Bekijk de video: СЕ РЕШАВА ПРОБЛЕМОТ СО КУЧИЊАТА ВО КАВАДАРЦИ 2017 (Januari- 2022).